Порфирия - о вампирах нашего времени
Порфирия - о вампирах нашего времени
14.10.2024 292
В детстве Оля любила книжки про вампиров. А когда выросла, стала вампиром сама Ольга не переносит чеснок — ей от него плохо. Не может находиться на солнце — оно ей вредит. Зато человеческая кровь для нее — эликсир жизни. Девушка болеет порфирией, редкой болезнью среди редких. Если опустить сложные медицинские формулировки, можно сказать, что Оля — вампир.
Атака боли
Оля была одна дома, когда живот пронзила боль — резкая, жгучая, как будто в него метнули ножи. Она согнулась пополам, упала на пол. Боль нарастала. Это было похоже на непрекращающиеся родовые схватки, которые невозможно терпеть. В голове пронеслось: «Я умираю». Позвонила мужу, который был в командировке. Он просил дотерпеть до утра и вызвать врача. Всю ночь Оля корчилась от боли, утром пришел доктор. «У вас грипп», — поставил диагноз, не глядя.
Вечером стало хуже, «Скорая» увезла Олю в больницу. Ей вкололи слоновью дозу обезболивающих, но боль лишь усиливалась. Оля выла, а врачи обвиняли ее в том, что она симулирует. Анализы не прояснили картину, Олю перевели в другую больницу. Снова обследовали, безуспешно пытались облегчить боль. Оля не спала, не могла есть и пить. Однажды встала и тут же упала на пол — отказали руки и ноги.
Собрался консилиум врачей. Один из них попросил Олю перечислить все симптомы, на которые она обратила внимание. Еле ворочая языком, белая, как бинты, она перечисляла. И тут вспомнила, что видела свою мочу, когда сдавала анализы — та была красного цвета.
«О! Про что-то такое экзотическое я уже слышал», — вспомнил врач. А вечером сообщил: «У тебя порфирия». Соседка по палате написала Олиному мужу СМС с названием болезни — чтобы погуглил, сама Оля телефон в руках держать не могла. То, что он нагуглил, ему не понравилось. «Вылезли фотографии страшных людей с заостренными ушами и клыками, с окровавленными лицами, — рассказывает Оля. — И всюду говорилось, что люди, болеющие порфирией, — это вампиры».
Муж не смог поверить в то, что его жена — вампир. Сорвался и приехал в больницу.
Вкус крови
Порфирия — это генетическое заболевание крови, при котором появляются нарушения в синтезе гемоглобина. В организме накапливаются токсические вещества — порфирины и убивают нервную систему. Болезнь женская, мужчины ей практически не болеют. Опасность порфирии в том, что она проявляется внезапно, страшными атаками невыносимой боли, которую не унять. Объясняя про течение порфирии, Оля приводит пример с солдатами, которые по цепочке передают кирпичи в машину. «У всех две руки, а у одного солдата — одна. Однорукий солдат справляется, когда кирпичи передают медленно. А если быстрее, то он роняет кирпичи, они скапливаются горкой перед ним. Вот эти кирпичи и называются порфирины. Они начинают тебя разрушать изнутри, твою нервную систему. Сначала живот, поясницу, потом ноги, руки, затем легкие. А дальше наступает смерть».
Стресс и всевозможные лекарства вызывают приступы порфирии, поэтому нельзя нервничать и надо стараться не болеть. Еще опасно солнце. В случае с Олиным типом порфирии (острая перемежающаяся порфирия) оно провоцирует приступы боли, а в случае с урокопропорфирией («кожной» порфирией) солнечные лучи истончают кожу и хрящи, появляются язвы. Человек становится похож на вампиров из книжек: заостренные уши, белая кожа, отсутствие десен (отсюда ярко выраженные клыки). Провоцируют приступ и беременность, и, как ни странно, чеснок. Когда Оля была маленькая, заметила, что от чеснока ей становится плохо, и перестала его есть совсем. И только узнав диагноз, поняла, что все это значило. В общем, недаром некоторые доктора утверждают, что люди, которых в Средние века считали вампирами или оборотнями, могли болеть порфирией.
В Нижнем Новгороде, где живет Оля, можно сдать анализы на порфирию. Вернувшийся из командировки муж съездил с ними в лабораторию. Диагноз подтвердился. Тогда он нашел гематологический центр в Москве, где работает единственный в стране специалист по этому заболеванию. Узнал, что есть лекарство. В тот момент оно было не зарегистрировано, и муж, продав машину, купил одну ампулу за 50 тысяч рублей. В основе лекарства — генетически-модифицированная кровь. Через два часа после введения ее в вену приступ проходит, и человек поправляется. Когда будет следующий приступ и будет ли вообще — неизвестно.
«Поэтому нас и называют вампирами: мы лечимся кровью, — рассказывает Ольга. — Во время приступа человек с порфирией кусает себе губы до крови: почему-то, когда чувствуешь ее вкус, становится легче. Но потребности набрасываться на людей нет, конечно. И смысла в этом нет тоже: простая кровь не спасает, только генномодифицированная».
Оля приходила в себя очень долго. Заново училась ходить, держать ложку. Вид у нее был такой, что пациенты решили, что это по меньшей мере СПИД, и шарахались. Когда Оля впервые сама встала с кровати и подошла к зеркалу, поняла их опасения: увидела белое лицо со впалыми щеками и сантиметром седых волос на голове. Она вспоминает, как в одну из ночей, когда лежала с закрытыми глазами, врачи перешептывались о том, что она не жилец и вряд ли выживет. Оля тогда мысленно сжала кулаки и сказала себе, что если выкарабкается, будет помогать таким, как она. Она тогда еще не знала, сколько «таких», и какая именно им нужна помощь.
Пожар в дремучем лесу
После первого приступа у Оли было еще три. Второй случился через год. Тогда муж уже знал, где брать лекарство. Он помчался за ампулой в Москву, и на следующий день Олю спасли. В третий раз боль напала на Олю через несколько месяцев, потом через полгода — на фоне стресса. С 2012 года приступов не было. Возможно, потому, что она научилась правильно жить. Летом перемещается по городу перебежками в закрытой одежде. Не загорает и не ездит на юг. Всеми доступными способами контролирует стресс. Не принимает лекарства. И всегда морально готова к тому, что боль придет снова.
Сегодня Оля — президент Российской Ассоциации больных с порфирией. Она снимает видеоролики о болезни и борьбе с ней, участвует во всевозможных конференциях, всеми доступными способами пытается пробить доступное лечение в России и ведет группу во «ВКонтакте» для больных порфирией. Она беседует с теми, кому больше не к кому обратиться, и оказывает самую разную помощь, от консультативной (однажды через интернет удалось поставить верный диагноз) до психологической.
«Я знаю девочку, ей 14, у нее порфирия. Для такого юного возраста это редкость, порфирия — болезнь взрослых. В больнице ей подкладывают чеснок в кровать, дразнят “вампиренышем”. Такие психологические моменты тоже важно помогать переживать».
Шансов выжить у людей с порфирией в России не много. Всего в нашей стране зарегистрировано 50 выживших. В США – 10 тысяч, во Франции — пять тысяч. Оля говорит, это потому, что для медиков нашей страны порфирия — дремучий лес. И большинство женщин умирают оттого, что им не смогли поставить верный диагноз.
Источник : Ссылка
